Hidrocefalia.

CASO 1:

Paciente que acude por cefalea súbita, rigidez de nuca y hemiparesia ipsilateral. Además, el familiar comenta que se econtraba «mareado» tras el debut de la clínica.

Glasgow 13, pupilas pequeñas reactivas.

FC 100; TA: 205/143; Sat O2 96%.

Se procede a realizar TC de cráneo sin contraste, se visualiza lo siguiente:

En conclusión, estamos ante un ACV hemorrágico, probablemente de causa hipertensiva, que afecta al cerebelo (fosa posterior) y que ha producido un bloqueo u obstrucción en la circulación normal del LCR, de ahí que además se haya producido una hidrocefalia aguda obstructiva no comunicante.

CASO 2:

Paciente de 75 años que acude a urgencias por cefalea súbita, insoportable, de 15 minutos de duración. El paciente se encuentra inconsciente en la actualidad.

En este caso, estamos ante una hemorragia subaracnoidea con hidocefalia aguda asociada de tipo obstructiva comunicante.

LCR (Líquido céfalorraquídeo): Definición, Función, Circulación normal.

Se define como un líquido transparente que baña el encéfalo y la médula espinal. Para ello, discurre por el espacio subaracnoideo, los ventrículos laterales y canal ependimario de la médula espinal. Su análisis y estudio es importante en multitud de procesos como infecciones, hemorragias, procesos tumorales o enfermedades desmielinizantes.

Se forma en los plexos coroideos de los ventriculos laterales (70%) y en el epéndimo (30%) a razón de 0.35 ml/minuto o 500 ml/día. Un adulto tiene 150 ml de éste y se renueva cada 3 o 4 horas. Se elimina por las granulaciones aracnoideas, proyeccion de células de la aracnoides sobre los senos venosos de la duramadre.

Funciones:

• Amortiguador y protección de traumatismos.
• Estabilidad mecánica y sostén para el encéfalo.
• Reservorio y ayuda en la regulación del contenido del cráneo.
• Nutrición del encéfalo.
• Eliminación de metabolitos.
• Vía para que las secreciones pineales lleguen a la glándula hipófisis.

Circulación normal:

Comienza en los ventrículos laterales, continúa hacia el tercer ventrículo por los agujeros de Monro (agujeros interventriculares) y luego transcurre por el acueducto de Silvio hasta el cuarto ventrículo. Desde allí fluye, a través de un conjunto de orificios, uno central (agujero de Magendie) y dos laterales (agujeros de Luschka), que ingresan en la cisterna magna, un gran depósito de líquido ubicado por detrás del bulbo raquídeo y por debajo del cerebelo y hacia abajo al conducto ependimario de la médula espinal a través del obex.

Todas las superficies ependimarias de los ventrículos y las membranas aracnoideas secretan cantidades adicionales de líquido y una pequeña cantidad proviene del propio encéfalo, a través de los espacios perivasculares que rodean los vasos sanguíneos que ingresan en el encéfalo.

La cisterna magna se continúa con el espacio subaracnoideo que rodea todo el encéfalo y la médula espinal. Luego, casi todo el líquido cefalorraquídeo, fluye a través de este espacio hacia el cerebro. Desde los espacios subaracnoideos cerebrales, el líquido fluye en las múltiples vellosidades o granulaciones aracnoideas (o de Pacchioni) que se proyectan en el gran seno venoso sagital y otros senos venosos. Por último, el LCR se vacía en la sangre venosa a través de las superficies de dichas vellosidades.

HIDROCEFALIA:

La hidrocefalia se define como el aumento de la cantidad de LCR, lo cual puede ser debido a excesiva producción, obstrucción en la salida ventricular u obstrucción por déficit de absorción en las granulaciones aracnoideas.

Hallazgos radiológicos:

 

TIPOS DE HIDROCEFALIA:

1) HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA. Normalmente hace referencia al la hidrocefalia ex vacuo, que ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia) del tejido cerebral. El líquido cefalorraquídeo sale de los ventrículos y pasa a las cisternas basales sin impedimiento y se reabsorbe inmediatamente. Los ventrículos están dilatados por pérdida del parénquima adyacente.

2) HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA: Puede ser comunicante y no comunicante

– NO COMUNICANTE: Se debe a anomalias o bloqueos a través de las difrentes estructuras por las que discurre el flujo ventricular y requiere con frecuencia cirugía para su tratamiento.

• Quiste coloide: Obstrucción del agujero de Monro. Región anterior del II ventrículo. Hiperdensa en TC antes del realce. RM suele ser hiperintensa en T1 y T2.
• Estenosis acueductal congénita: Trastorno recesivo ligado al crom X en la infancia temprana, aunque puede aparecer a cualquier edad. Dilatación craneal, de lII ventrículo y ventrículos laterales, pero el IV ventrículo es normal. Las membranas y tabiques acueductales también pueden obstruir el flujo de salida. Se puede originar el Sd CRASH (hipoplasia, retraso mental, pulgar aducto, hidrocefalia, paraparesia) o aparecer en la NF tipo I también. Diagnóstico por RM sagital para distinguir una estenosis congénita de una compresión por una masa extrínseca.
• Coágulos y sinequias: Son fruto de traumatismo, infecciones crónicas o de una hemorragia subaracnoidea profusa. La cisticersocis en una causa «exótica» y menos frecuente.
• Tumores: Las masas en la glándula pienal son las cuasas más frecuentes de obstrucción extrínseca del acueducto, comprimen  desde su región posterior y producen dilatación del sistema ventricular lateral y del tercer ventrículo. Los gliomas tectales mesencefálicos también obstruyen el acueducto en una fase temprana de su evolución. También puede haber malformaciónes cerebrovasculares ocultas. La base del acueducto puede obstruirse por tumores de la fosa posterior como los TNEP o ependimomas. El aneurisma de la vena de Galeno (malformación) en la infancia puede comprimir el acueducto. Cualquiera de los tumores pediátricos o del adulto de la fosa posterior puede obstruir el cuarto ventriculo y/o la proción inferior del acueducto. Los ependimosas son uno de los tumores intraventriculares clásicos que infiltran el agujero de Magendie y Luschka y pueden causar hidrocefalia por obstrucción del flujo de salida. Los astrocitomas, meduloblastomas o hemangioblastomas cerebelosos pueden ejercer una compresión extrínseca del cuarto ventrículo. Los tumores intraventriculares diferentes de los papilomas y ependimomas del plexo coroideo pueden obstruir partes del sistema ventricular. Las masas que pueden tener una localización intraventriuclar son los meningiomas, neurocitomas, astrocitomas, papiloma del plexo coroideo, oligodendrogliomas, tumores de células gigantes subependimarios, quistes ependimarios aracnoideos, craneofaringiomas y dermoides.
  
• Hematomas e infartos. Un hematoma bien situado puede producir obstrucción a cualquier nivel de flujo. Los accidentes cerebrovasculares de fosa posterior (como nuestro caso) pueden producir una gran alteración del estado del paciente conforme comprimen el IV ventrículo y producen una hidrocefalia obstructiva aguda.
• Ventrículos bloqueados: Distintas etiología pueden producir bloqueos selectivos de asta temporal, III o IV ventrículos.

Nota: Sobreproducción de LCR: Clásicamente, los papilomas y carcinomas de plexos coroideos se han considerado etiología responsable. Sin embargo, en la actualidad se cuestiona esta afirmación, ya que parece que la causa subyacente podría ser la obstrucción de las granulaciones aracnoideas por adherencias post hemorragia tumoral, partículas intraventriculares o elevada concentración de proteínas. Esto es especialmente frecuente en papilomas de plexos coroideos del IV ventrículo, donde se obstruyen los agujeros de Luscka y Magendie.

 – COMUNICANTE: Se producirá por falta de reabsorción de LCR por parte de las vellosidades aracnoideas o impedimento de la salida del LCR al foramen Magno. Suele requerir derivación.

• Infecciones, hemorragias, tumores: Estas entidades pueden afectar las granulaciones aracnoideas, estructuras muy sensibles encargadas de reabsorber el LCR. Meningitis, ventriculitis, HSA, Meningitis carcinomatosa y Ependimitis son causas frecuentes, dónde se producen un aumento en la concentración de proteínas, que incrementa la viscosidad del LCR y finalmente disminuye la reabsorción de las granulaciones aracnoideas. Hay que tener en cuenta siempre a la hidrocefalia comunicante aunque el IV ventrículo no esté dilatado. Éste, es el úlitmo ventrículo en dialtarse, probablemente por su localización en la fosa posterior, por ello, el indicador más fiable de hidrocefalia Comunicante es la dialtación de astas temporales y recesos anteriores del III ventrículo. Como en cualquier causa de hidrocefalia, se puede ver hiperintensidad de la sustancia blanca periventricular en RM, secuencia FLAIR.
  
• Hidrocefalia con presión normal: Triada clásica de apraxia de la marcha, demencia e incontinencia urinaria. Además de la dilatación ventricular, en particular de las astas laterales, tienen en cuenta otras pruebas como 1) Extracción de LCR, 2) Triada clásica, 3) Gammagrafia Indio – reflujo del marcador al III ventrículo a las 48h, 4) RM – vacío del flujo del acueducto cerebral, 5) Prueba de derivación ventricular.
• Hidrocefalia externa: También conocida como macrocefalia benigna de la lactancia, que afecta a niños menores de 2 años con rápido crecimiento de la cricunferencia craneal. La prematuridad, hemorragia intraventricular y algunos Sd. genéticos son causas predisponentes. Es característica la dilatación de la cisura interhemisférica y surcos, pero los ventrículos son normales (64%), lo cual es debido a que las suturas craneales en el niño permanecen aún abiertas y por ello se dilata el cráneo y no los surcos. Diagnóstico diferencial: Higroma subdural (vasos atraviesan una colección de LCR) y la atrofia por lesión previa.

3) DERIVACIÓN FALLIDA: Paciente al que se le ha colocado una derivación que acude por Náusas, Vómitos y Fiebre. Hasta el 30% fracasan el primero año. El 10% se infectan, por tanto es vital hacer comparaciones con TC previos en búsqueda de cambios a nivel del las astas temporales y III ventrículo. Luego, hay que valorar las causas responsables:

1. Obstrucción punta del catéter.
2. Función anormal de la válvula.
3. Tortuosidad del tubo.
4. Obstrucción del extremo peritoneal.
5. Desconexión de los componentes.

Si hacemos un estudio de la válvula con contraste, en cirunstancias normales, el contraste desaparece a los 3-10 min en ninós y a los 10-15 min en adultos.

Otras entidades a valorar son la ventriculostomía del III ventrículo con la cisterna supraselar (se hace para obstrucciones distales al III ventrículo porque puentea la región obstruida), donde cabe espera una reducción de la hidrocefalia y tamaño ventricular tras dos semanas, y el Sd. del ventrículo hendido, que son pacientes con problemas crónicos asociados a la derivación donde los ventrículos están disminuidos probablemente por disminución de su distensibilidad crónica. Otra posibilidad es que sean ventrículos pequeños por drenaje excesivo crónico (el cráneo aumenta de grosor, las cisuras se cierran pronto y el cerebro no tiene espacio para crecer; resultado: cerebro pequeño y ventrículos pequeños a pesar de presiones elevadas).

4) SEUDOTUMOR CEREBRAL: La causa suele ser un disminución de absorción de LCR por las vellosidades aracnoideas, aumento del contenido de agua en el cerebro o aumento de la resistencia por obstruccion venosa. Suele ser mujeres obesas, negras, jóvenes o de mediana edad. Clínica de cefalea, parálisis del VI par, papiledema o defectos de campo visual. Puede asociarse al embarazo, trastornos endocrinos, medicamentos o enfermedad venosoclusiva intracraneal. Punción lumbar con elevación extrema. Los ventrículos son NORMALES o ligerament disminuidos. Los estudios RM son normales, pero si medimos en T2, la intensidad de la sustancia blanca es ligeramente mayor que en personas sanas. Un estudio orbitario también mostrará alteraciones (vaina del nervio optico engrosada y tortuosa, ahuecamiento inverso del disco óptico por papiledema). Tienen más riesgo de silla turca vacía y aumentada de tamaño. Tratamiento: punciones lumbares repetidas hasta que la enfermedad remita espontáneamente y diuréticos. En ocasiones es necesaria la derivación.

Bibliografía:

http://www.ajronline.org/doi/abs/10.2214/ajr.148.6.1223

http://radiopaedia.org/articles/hydrocephalus

Grossman and Yousem – Hidrocefalia. pag 371 – 379.