Angiomiolipoma Renal Clásico y Pobre en grasa. Diagnóstico diferencial con el CCR.

Mujer de 53 años a la que se le hace una ecografía tras caída foruita desde una escalera sobre el Flanco Izquierdo (FI).

• TA 90/130; FC 80lpm; Sato2: 99%.
• Exploración: eritema y pequeño hematoma en FI.
• Analítica: microhematuria.
• Se realiza una ecografía en la que se observa:

Tras los hallazgos descritos, debemos descartar el tumor sólido maligno que más frecuentemente afecta al riñón del adulto, el Carcinoma de Células Renales (CCR), versus el tumor benigno más frecuente que afecta a dicho órgano, el Angiomiolipoma Renal. Para ello, se realizó un TAC abdominal.

El hallazgo de una masa sólida, unilateral, bien vascularizada, sin presencia de calcificación y, sobre todo, con grasa macroscópica, nos indica que estamos ante un Angiomiolipoma Renal, el tumor benigno más frecuente  en el riñón de adulto.

ANGIOMIOLIPOMA RENAL (AML).

El angiomiolipoma es el tumor renal sólido beningo más frecuente que econtramos en la práctica clínica. Típicamente es trifásico, es decir, está compuesto por cantidades variadas de tres elemntos: vasos dismórficos, musculo liso y tejido adiposo. En inmunohistoquímica, muestran marcadores HMB-45 y SMA (smooth muscle actin). Hoy en día, el AML está incluido en la familia de los PEComas, que son neoplasias mesenquimales compuestas por tejido epitelioide y con la presencia de células «PEC» (perivascular epithelioid cell).

Epidemiología:

• 80% – Esporádicos:
  • 40 y 60 años.
  • Mujer : Hombre – 4 : 1

• 20% – Asociado a síndromes:
  • Esclerosis tuberosa (Bourneville-Pringle)
  • Linfangioleiomiomatosis.

El 80% es esporádico, más frecuente en mujeres (4:1) de entre 40-60 años y, en la práctica clínica, lo más frecuente es que sea un hallazgo INCIDENTAL. Otra presentación podría ser como hemorragia retroperitoneal espontánea (Sd de Wunderlich) debido a que tienden a formar aneurismas. A mayor tamaño del AML, mayor es la incidencia de formación de aneurismas. Un AML >4cm o un Aneurisma >5mm tienen riesgo incrementado de producir rotura y sangrado.

El otro 20% puede presentarse además en el contexto de una esclerosis tuberosa (ET), donde los pacientes son algo más jóvenes (30 años), más numerosos, bilaterales y más grandes, por lo que es más frecuente que produzcan síntomas. En estos síndromes, el AML posee menor cantidad de grasa. Otro síndrome a destacar es la linfangioleiomiomatosis.

Hasta ahora, hemos hecho más hincapie en describir el angiomiolipoma «clásico», cuyo diagnóstico se suele realizar a través del reconocimiento de la GRASA macroscópica por TC y RM. Sin embargo, con los últimos avances se han descrito otros tipos de angiomiolipomas, por lo que en realidad consituyen un grupo más heterogéno con patología y radiología variables. Así, se han añadido un grupo de angiomiolipomas pobres en grasa, cuya importancia radica que la escasez de lípidos que poseen, hacen que el diagnóstico diferencial con el carcinoma de células renales (CCR) sea más difícil y por tanto pueden confundirnos en el diagnóstico e incurrir en una intervención quirúrgica innecesaria.

Si son sitomáticos requieren tratamiento (nefrectomía parcial/embolización). Si son asintomáticos existe algo más de controversia, seguimiento cada 6-12 meses para los que son <4cm y tratamiento o seguimiento cada 6 meses para los que son > 4 cm.

En la práctica radiológica habitual, nuestra principal función será diferenciar un angiomiolipoma de un carcinoma de células renales. Para ello, recordemos algunos conceptos clave:

• Lo principal a valora de una lesión renal son los cambios de realce significativos en las diferentes fases de estudio, es decir, aumentos o disminuciones de atenuación ±15 UH en TC y 15% en RM.
• Debemos realizar un estudio con un protocolo adecuado: Vacío – Fase Corticomedular – Fase Nefrográfica – Fase Excretora.
• Combinar este hallazgo con el resto de características morfológicas de la lesión.

CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS A TENER EN CUENTA:

• CCR: tumor sólido más frecuente en el adulto (Cél. Claras, Papilar, Cromófobo).
• El tamaño per se no es un criterio de malignidad.
• El CCR es un “Bola” sólida cortical que realza y lava rápido tras la aplicación de contraste. El AML tiene una captación más prolongada.
• 20% de los nódulos renales son benignos. Tamaño per se no es criterio de malignidad.
• BUSCAR LA GRASA MACROSCÓPICA: Hay que aumentar el zoom de la imagen y usar pequeños ROI para  encontrala. Esto es fundamental para distinguir un Angiomiolipoma de un CCR. Otras lesiones que pueden tener grasa son el Mielolipoma (es Adrenal), el Liposarcoma (infrecuente en el riñón), tumor de Wilms (niños) y algunos CCR.
• Calcificación: hasta 30% de los CCR. Periférica (Quiste) vs Central (CCR). Al angiomiolipoma no contiene calcio.
• La presencia de un tumor sincrónico en el riñón contralateral (<2%); la bilateralidad (<2%) y la multicentricidad (<25%), son condiciones infrecuentes en un CCR, por lo que la presencia de una lesión con estas características nos debe hacer pensar en un AML sobre todo si existe grasa macroscópica.
• Metástasis: Estadísticamente, es el tumor más frecuente en el riñón. Proceden de tumores primarios como el pulmón, mama, gastrointestinal y melanoma. En CT veremos que las metástasis son típicamente pequeñas, multifocales, bilaterales y exhiben un patrón de crecimiento infiltrante. La captación de contraste es menor que el resto del parénquima renal

A continuación se presenta una tabla donde se especifican las diferencias radiológicas y patológicas entre los diferentes AML que desarrollaremos paulatinamente.

 ANGIOMIOLIPOMA CLÁSICO (95%):

Su principal caracatrística es la presencia abundante de grasa. En este contexto, el término «grasa» hace referencia a la presencia de uno o mas adipocitos.

• Ecografía: el AML clásico es hiperecogénico con respecto al parénquima renal, a menudo es tan hiperecogénico como la grasa del seno renal. Debido a que el CCR puede ser también hiperecoico, la ecografía no debe usarse como único método para diagnosticar un AML. La presencia de quistes en una masa inferior a 3cm debe hacernos sospechar CCR. Además, el AML puede presentar una sombra hipecogénica, lo cual no es frecuente en un proceso malingo como el CCR. Sin embargo, un diagnóstico de seguridad de AML requiere la identificación de grasa mediante el uso de TC y RM.

• TC: la presencia de ROI (region of interest) con atenuaciones inferiores a – 10UH permite un diagnóstico de certeza del AML. Cuando analizamos AML con poca cantidad de grasa, la adquisición con cortes finos (1.5-3mm) son necesarios usando medidas con ROIs pequeños para detectar grasa que de otro modo no se podría valorar debido al volumen parcial. Hay que tener en cuenta que las mediciones con ROI pueden verse sesgadas en caso de hemorragia, ya que se elevan los indices de atenuación por la sangre.

• RM: En la actualidad, la RM no nos permite diferenciar si la grasa pertenece a un adipocito o a grasa citoplasmática de otras células. Es decir, la RM nos va a detectar la grasa intra-voxel, pero no necesariamente el tipo celular. La frecuencia fat-sat (FS) sirve para identificar grasa (una lesión con grasa baja su intensidad en FS con respecto a la imagen de la grasa en T2). Sin embargo, si dentro de la lesión hay otro tipos de células que contengan por ejemplo agua, la secuencia FS es insuficiente. Para ello, otra secuencia útil es la Fase-Fase Opuesta, que sí nos va a servir para identificar la presencia de agua y grasa intravoxel (una lesión que muestra una determinada señal en Fase y luego muestra caída de la misma en Fase Opuesta, indica que contiene grasa). Cuando la señal de supresión ocurre en el borde de la masa y el parénquima aparece el singo del anillo o «india ink artifact», lo cual es muy significativo para el diagnóstico de angiomiolipoma.
  

  a) FASE: Grasa hiperintensa. b) FASE OPUESTA: Caída de señal de la grasa con respecto a la fase. Artefacto de tinta china (negro). c). FAT SAT: Diminución de la señal de la grasa con respecto a un T2 normal.

ANGIOMIOLIPOMA POBRE EN GRASA (5%):

La importancia de este grupo se enfatiza en que por el hecho de contener poco o nada de grasa, a veces se nos pueden escapar en el diagnóstico preoperatorio, confundirlos con un CCR y finalmente incurrir en una intervención quirúrgica innecesaria.

Existen diferentes tipos de angiomiolipoma pobre en grasa:

• Hiperintenso: es el más frecuente ( 4 – 5% de todos los AML).
• Isointenso.
• Con quistes epiteliales.
• Epitelioide.

A. Hiperintenso:

Constituye el 4-5% de todos los angiomiolipomas y es el más frecuente dentro del grupo de angiomiolipomas «pobres en grasa». Suelen ser pequeños, de media 3 cm de diámetro, y contienen muy poca grasa, predominando sobre todo el tejido muscular, positivo para HMB-45 y Ag SMA. Debido a esta abundancia de músculo, se deben su características radiológicas:

• HIPERATENUADO en TC sin contraste (>45 UH).
• Realce HOMOGÉNEO en TC con contraste (en torno a 100UH).
• HIPOINTENSO en T2 y con realce homogéno si aplicamos contraste.
• No nos sirven las secuencias fat – sat ni en fase- fase opuesta ya que, como tienen muy poca grasa, no hay supresión de señal.

Hay que difrenciarlo principalmente del CCR tipo células claras, que no realza en TC sin civ, realce heterogéneo en TC con civ y es hiperatenuado en T2-RM. Se recomienda siempre en la práctica clínica, la realización de una biopsia.

B. Isointenso:

Son muy raros. Por definición, tampoco tienen regiones con atenuación de grasa macroscópic en TC sin contraste, aunque contien más grasa que el AML hiperatenuado. Tiene un realce homogéneo con respecto al parénquima, es decir, es isoatenuado y esto se debe a que dicha grasa se distribuye de un modo difuso entre las células musculares y los vasos, siendo demasiada poca grasa en una área para poder ser detectada.

• ISOATENUADO en TC sin contraste (10 – 45 UH).
• Realce HOMOGÉNEO en TC con contraste (<100UH)
• HIPOINTENSO en T2 y con realce homogéno si aplicamos contraste.
• Pueden o no mostrar caídas de señal fat – sat según la cantidad de grasa que posean. En fase- fase opuesta, como hay células con agua y grasa, sí suelen mostrar fenómenos de caída de señal.

Hay que difrenciarlo principalmente del CCR tipo papilar, nos fijaremos en la tomografía ya éste no realza en TC sin civ y no realza en TC con civ. Se recomienda siempre en la práctica clínica, la realización de una biopsia.

C. Con quistes epiteliales y Epitelioide:

Son variedades extremadamente raras, muy difíciles de difrenciar de un CCR en la práctica habitual debido a la imagen radiológica atípica que presentan.

 CASOS CLÍNICOS:

CASO 1: Paciente con ET a la que se le realiza un TC por dolor abdominal:

Como se explica en la imagen presentada, además de los multiples AML bilaterales, existe la enorme lesión que engloba el riñón derecho, la cual también contiene grasa macroscópica. Se trata de un angiomiolipoma renal GIGANTE que media casi 25 cm de largo. Esto viene a reforzar el concepto de que el tamaño per se no es un criterio de malignidad.

CASO 2: Embarazada que con dolor abdominal y caída del nivel de hemoglobina en la analítica

Se observó una lesión heterogénea que nos planteaba la duda acerca de su origen, renal vs adrenal. La lesión era heterogéna, debido a un componente hipodenso (Grasa) y a otro hiperdenso (Sangrado). En fase y fase opuesta se veía la caída de señal de la lesión lo cual es indicativo de grasa = angiomiolipoma, aunque tiene también un componente heterogéneo dado por la hemosiderina resultante del sangrado. Finalmente, en la reconstrucción coronal, se ve la lesión con un «pico» insertado en el parénquima renal. Esto último (peak sign), nos inidica que la lesión es de origen renal, diferenciándolo así de un mielolipoma (que es de origen adrenal) y de un liposarcoma (que suele localizarse en retroperitoneo y que es muy infrecuente en el riñón).

Por tanto, nos encontramos ante un Síndrome de Wunderlich por sangrado de un angiomiolipoma renal.

CASO 3: Descartar CCR tras hallazgo de nódulos en ecografía.

Existe lesiones con alta atenuación que nos podrían confundir con un CCR. Sin embargo, tras realizar múltiples ROI, vemos que hay zonas con densidad negativa, indicativa de grasa macroscópica. Esto de por sí ya es suficiente para el diagnóstico de angiomiolipoma renal. Pero además, las lesiones son múltples y bilaterales, lo cual es muy infrecuente en el CCR y nos refuerza más aun el diagnóstico de AML.

Destacar con rotundidad, que si nos piden un TC para para descartar un CCR, hay que hacer un ADECUADO PROTOCOLO DIAGNÓSTICO con varias fases para observar el comportamiento de realce de la lesión. Esto es básico, de no hacerlo estamor incurriendo en una mala práctica radiológica. Si luego tenemos la suerte de encontrar grasa macroscópica, mejor para el diangóstico de beningnidad. Si ese no fuera el caso, podemos recurrir a la realización de una RM o incluso una biopsia antes que mandar directamente a quirofano a un paciente de manera innecesaria.

CASO 4: Dolor en flanco izquierdo.

 

• RIÑÓN DERCHO: Vemos com la lesión tiene grasa macroscópica en el TC con contraste, diangóstico de Angiomiolipoma. En la RM, vemos como en T2 la grasa brilla, es hiperintensa (a); en secuencia Fat – Sat hay supresión de la grasa (b); La lesión muestra aumento de señal y caida de la misma en Fase – Fase Opuesta (c y d). Además vemo como en Fase Opuesta (d) se produc el fenómeno de tinta china que froma un anillo alrededor de la lesión. Todos estos hallazgos son indicativo de angiomiolipom renal.

• RIÑÓN IZQUIERDO: Vemos una lesión heterogénea en el polo intermediario del riñón izquierdo con componente de grasa, tejido parénquimato y tambien con otro componente quístico septado en TC con contraste. Esto es un imagen radiológica atípica. En RM vemos como en T2 el componente quístico – líquido brilla. Adem´s vemos el septo hipointenso, con otra lesión en forma de «bola» tambien hipointensa, aunque dicha «bola» tiene una pequeña franja hiperintensa en su interior que podría corresponder con grasa (a). En secuencia Fat – Sat vemos como la pequeñita franja hiperintensa se ha suprimido, lo cual es indicativo de que era grasa (b). Esto se confirma por la caída de señal en secuencia Fase – Fase Opuesta (c y d). Sin embargo, lesión es muy heterogénea, con diversos componentes, entre ellos uno quístico. El paciente fue tratado mediante nefrectomía con el diagnóstico radiológico de CCR. Más tarde, la anatomía patológica revelaría que dicha lesión con imagen radiológica atípica correspondía a un angiomiolipoma renal.

 

Bibliografía:

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