Pielonefritis Xantunogranulomatosa.

PIELONEFRITIS XANTUNOGRANULOMATOSA (PNXG).

Es un proceso granuloso crónico y destructivo el cual se cree que es debio a una respuesta incompleta del sistema inmune contra una infección bacteria subaguda y recurrente, la cual termina por abolir la función del riñón afectado.

No existen factores de riesgo específicos, aunque la diabetes puede ser uno de ellos. Se ve esencialmente en todos los grupos de edad, la mayoría son en mediana edad, aunque niños y pacientes ancianos también pueden verse afectados. Hay una predilección en la mujer (2:1) debido a la alta incidencia de infecciones del tracto urinario inferior.

CLÍNICA.

Los síntomas son inespecíficos, sirven para orientar hacia una sospecha de patología renal:

  • Fiebre y malestar general.
  • Dolor en el flanco.
  • Hematuria.
  • Piuria (95%) y cultivos positivos (60%).

PATOLOGÍA.

La mayoría de casos ocurren en asociación con un cálculo en la pelvis (coraliforme) y, como consecuencia, una hidronefrosis la cual contribuye a la afectación de la función renal (aunque el principal factor de afectación es la inflamación producia por la propia infección). Los principales organismos implicados son P. mirabilis y E. coli

En la antomía patológica se puede observar la sustitución del parenquima renal normal por macrófagos cargados de lípidos, zona inflamatoria con tejido de granulación compuesto por células plasmáticas y bandas fibrosas, así como ulceración de la mucosa calicial, reemplazada por debris con células inflamatorias (PMN).

IMAGEN.

Hay dos formas de afectación:
  • Difusa – 90%.
  • Focal o atípica – 10%

Radiografía:

Es limitada. Antes de la introducción del CT multidetector, se realizaba el diagnóstico a traves de los siguientes hallazgos:

  • Cálculo coraliforme: no está siempre presente y no es específico de esta patología.
  • Agrandamiento de la silueta renal
  • Borramiento del psoas ipsilateral.
  • Si se realiza urografía intravenosa: función renal disminuida, hidronefrosis, defectos de repleción por litiasis.

Se observa un paciente con doble pigtail que conecta ambos riñones con vejiga. En ambas siluetas renales se observan múltiples imágenes compatibles con litiasis.

Ecografía:

  • Agrandamiento y distorsión de la silueta renal.
  • Pérdida difusa de la arquitectura renal normal.
  • Gran ecogenicidad central amorfa que corresponde a un cálculo coraliforme en la pelvis renal.

Aunque estos hallazgos son más carácteristicos, se realiza posteriormente una TC para mejor valoración.

Se observa una pérdida difusa de la arquitectura del RD en comparación con el izquierdo.

Se observa una pérdida difusa de la arquitectura del RD en comparación con el izquierdo.

 

R

Mala definición de la ecoestructura renal con múltiples hiperecogencidades centrales.

 

Agrandamiento del riñón con alteración de la ecoestructura.

Agrandamiento del riñón con alteración de la ecoestructura.

 

Se observan hiperecogenicidades centreales con sombra acústica en la región central del riñón que pueden corresponder con litiasis.

Se observan hiperecogenicidades con sombra acústica en la región central del riñón que pueden corresponder con litiasis. En el espacio perirrenal se observa una colección .

 

Tomografía Computarizada:

Es la técnica de elección por dos razones:

  1. Alta especificidad y definición de los hallazgos que permiten confirmar el diagnóstico.
  2. Descartar afectación extrerrenal y Planificación quirúrgica.

Estos hallazgos son altamente sujestivos de PNXG:

  • Aumento difuso del tamaño y pérdida del contorno renal.
  • Litiasis coraliforme: cálculo central en pelvis renal contraída (también puede existir calcificaciones intraparenquimatosas). La TC es la mejor técnica para identificar las litiasis.
  • Riñón no funcionante (pobre o nula eliminación del medio de contraste en el riñón afectado).
  • Cálices renales dilatados (áreas hipodensas) de apariencia multiloculada que se asemeja a una “pata de oso”.
  • También pueden darse abscesos o áreas de necrosis parenquimatosa.
  • Cambios inflamatorios que excede los límites del riñón y genera colecciones periféricas o extensión hacia vísceras vecinas. Pueden darse abscesos en el psoas y fístulas (cutáneas o colónicas) que indican progresión de la enfermedad.

 

Ecografía y TC sin contraste correlativo. Riñón aumentado de tamaño con gran calcificación central compatible con cálculo coraliforme en pelvis renal.

Ecografía y TC sin contraste correlativo. Riñón aumentado de tamaño con gran calcificación central compatible con cálculo coraliforme en pelvis renal.

 

TC sin contrate cortes axial y coronal.

TC sin contrate cortes axial y coronal. Observar el engrosamiento de las fascias pararrenal anterior y posterior del riñón izquierdo, el cual está aumetnado de tamaño, con cálculos coraliformes y alteración en la densidad parenquimatosa.

 

Riñon no funcionante.

Riñon derecho afectado de PNXG es cual muestra un  nefrogama débil en comparación con el izquierdo. Es menos funcionante dada la afectación de la arquietectura renal.

 

Aumento

Además de las lititasis, se observan los cálices renales dilatados (áreas hipodensas) de apariencia multiloculada con leve captación de contraste periférico. Signo de la “pata de oso”.

 

PNXG bilateral. Observar en este caso el riñón derecho atrófico.

PNXG bilateral. Observar en este caso el riñón derecho atrófico.

Aunque el área de hipoatenuación que se extiende desde la pelvis renal contraída hasta los cálices renales puede sugerir una hidronefrosis, la baja atenuación corresponde más bien a tejido inflamatorio antes que a líquido (la nefrostomía percutánea no siempre se lleva a cabo).

Manifestación atípica de la PNXG es la afectación focal (10% de lo casos) que suele darse en pacientes con duplicidad del sistema excretor, con afectación parcial de una de las mitades, pudiendo simular un absceso o neoplasia. Otra manifestación atípica es la atrofia. El gas es raro verlo y puede confundirnos con una pionefrosis o PN enfisematosa.

RESONANCIA MAGNÉTICA.

Apariencia en resonancia es un espejo de la heterogénicidad de la masa con componentes sólidos y quísticos rodeando un cálculo central de calcio. Una senal heterogénea es lo que se observan en todas las secuencias.


Veamos un caso.

Paciente mujer de 62 años que acude por decaimiento general con fiebre y dolor en flanco izquierdo. Ingresa en UVI por signos de sepsis

Nos cuenta antecedentes de pielonefritis e hidronefrosis crónica.

Hallazgos en imagen:

Sobre la silueta renal izquierda se observan imagenes compatibles con littiasis.

Sobre la silueta renal izquierda se observan imagenes compatibles con littiasis.

 

 

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Se observa el RI aumentado de tamaño con diltación de cálices. Riñón derecho atrófico

 

Con litiasis.

Con litiasis.

 

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Se observa líquido  en el espacio perirrenal entre mezclados con zonas de grasa.

 

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Colección extrarrenal.

 

Reconstrucción coronal. Se observa una litiasis en el ureter izquierdo que está produciendo una ectasia retrógrada, motivo por el cual uno de los cálices puede haber rebentado y producido la colección extra renal.

Reconstrucción coronal. Se observa una litiasis en el ureter izquierdo que está produciendo una ectasia retrógrada, motivo por el cual uno de los cálices puede haber rebentado y producido la colección extra renal.

Estos hallazgos pueden ser dificiles de interpretar, ya que una paciente con hidronefrosis crónica y litiasis en el uréter puede haber sufrido una obstrucción que origina un cuadro de dolor en FRI con ruptura de cálices y colección extra axial. Otra probabilidad puede ser un angiomiolipoma que ha roto un aneurisma y ha producido un sangrado. También podríamos estar ante una pionefrosis aunque dada dada la clínica, los antecedentes y al observar los hallazgos en TC podríamos establecer la sospecha de pielonefritis xantunogranulomatosa con alta probabilidad. La confrimación vendrá dada con la nefrostomía y estudio de anatomía patológica.

Bibliografía:

From the Archives of the AFIP Pyelonephritis: Radiologic-Pathologic Review. Radiographics 2008; 28:255–276.

Radiopaedia.com – xanthogranulomatous-pyelonephritis

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Residente de Radiodiagnóstico. H.R.U de Málaga. Avda. Carlos Haya s/n. 29010 Málaga.

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Publicado en Abdomen, Caso de la Semana

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