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Tumor de Wilms.

TUMOR DE WILMS:

También conocido como Nefroblastoma, constituye el tumor renal más frecuente de la edad pediátrica, hasta en el 87% casos (I = 1:10,000 personas). Su pico de incidencia es entre los 3 – 5 años, siendo infrecuente en neonatos.

La mayoría son unilaterales, aunque en un 10% de las ocasiones se manifiesta de forma bilateral. No hay predilección por sexos, aunque en las niñas suele acontecer más tardíamente.

Puede estar asociado a anomalías congénitas como:

  • Criptosporidia
  • Hemihipertrofia
  • Hipospadias
  • Aniridia esporádica

El tumor típicamente se origina de precursores mesdérmicos del parénquima renal. A pesar que las alteraciones genéticas son multifactoriales, se han implicado dos locus del Cromosoma 11 en el desarrollo de algunos tumores de Wilms (gen WT1) y 11p15 (gen WT2).

  • Gen WT1: Síndrome WAGR  (Wilms tumor, aniridia, genitourinary abnormalities, mental retardation) o Síndrome Drash (male pseudohermaphroditism, progressive glomerulonephritis).
  • Gen WT2 (Beckwith-Wiedemann syndrome o hemihypertrophy).
  • La asociación familiar es muy rara (1%).
  • Se acepta el screening de tumor de Wilms  en pacientes con síndromes asociados a partir de los 6 meses de edad: primero una TC y luego realización de ecografias seriadas cada 3 meses hasta los 7 años. Se considera que a partir de esta edad, el riesgo de desarrollar esta neoplasia decrece significativamente.

CLÍNICA.

  • Niños asintomáticos con una masa palpable abdominal descubierta de modo accidental.
  • Dolor y hematuria.
  • Hipertensión arterial por producción de renina (25%).
  • La sintomatología constitucional no suele estar presente.

IMAGEN.

Algunas notas antes de analizar la imagen: se suele manisfestar como una masa sólida heterogénea que desplaza estructuras. También puede ser quístico. Las metástasis son frecuentes al pulmón (85%), hígado y ganglios locales. Pueden producir trombosis de la vena renal, cava inferior y auricula izquierda (enfermedad avanzada). En ocasiones puede ser un tumor muy quístico, lo cual hace muy dificil el diagnóstico diferencial con el neforma quístico multilocular.

Placa simple:

  • Masa con opacidad de tejidos blandos que desplaza asas intestinales.

Ecografía:

  • Masa renal bien definida e hiperecogénica de debido a la posible presencia de hemorragia, grasa, necrosis y raramente calcios.
  • Las calcificaciones son raras. Su morfología es curvilínea (a diferencia del neuroblastoma = puntiforme).
  • En ocasiones es posible diferenciar una pseudocapsula correspondiente a tejido renal sano comprimido.
  • Es útil el Doppler para valorar afectación de la vena cava inferior por trombo tumoral.
1
Riñón derecho: muestra una distorsión de su parénquima con una imagen nodular que emerge en el polo superior, de consistencia sólida, de aproximadamente entre 4- 5 cm de diámetro.

 

1
Hay un hematoma perirrenal (hiperecogénico) que rodea todo el riñón pero que parece iniciarse en el polo superior, probablemente por sangrado del nódulo descrito.

 

2
La masa distorsiona y comprime algunas pirámides medulares del polo superior apreciando un hemirriñón inferior normal.

 

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Dicha masa posee vasos en su interior.

TC:

  • Tumor heterogéneo con densidad de tejidos blandos que puede contener calcios (< 10%) y también áreas de grasa (nota: el angiomiolipoma es muy infrecuente en pediatría).
  • El realce es parcheado y permite mejor definición y determinación de las relaciones del tumor.
  • Las metástasis pulmonares son las más frecuentes en el momento del diagnóstico.
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Tumor renal derecho situado en polo superior. Es sólido, homogéneo, sin calcio y con algunos vasos en su interior. No hay infiltración de la pelvis renal. No se ve dilatación del sistema excretor renal.

 

1
Colección hemática perirrenal. No hay infiltración de la pelvis renal. No se ve dilatación del sistema excretor renal

 

2
Presenta extravasación de contraste al interior del hematoma. Aparentemente en el riñón izquierdo no se identifican lesiones sugerentes de nefroblastomatosis. * Hígado sin LOE. * No hay trombosis de vena renal derecha ni de vena cava inferior (*no se enseña).

RM:

  • Suele requerir sedación, lo cual es un incoveniente.
  • Gran herramienta para aclarar el origen o dependencia de la masa.
  • Es la técnica más adecuada para valorar la afectación de la vena cava inferior.
  • Son tumores heterogéneos: todas las secuencias contienen frecuentemente sangre que influye en la intensidad de señal, sin embargo podemos decir que es T1 = hipointenso; T2 = hiperintenso; T1 Gadolinio = realce heterogéneo.

ESTADIFICACIÓN:

  • Stage I
    • confined to kidney
    • complete resection possible
  • Stage II
    • local spread beyond kidney including renal vein involvement
    • complete resection possible
  • Stage III
    • lymph-node involvement or
    • disease confined to the abdomen: e.g peritoneal spread, residual tumour
    • complete resection NOT possible
  • Stage IV
    • haematogenous metastases (typically lungs, liver, distant nodes)
  • Stage V
    • bilateral renal involvement
    • each kidney should be staged individually

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL MASAS RENALES EN PEDIATRÍA:

  1. Tumor de Wilms: Masas sólida grande con invasión vascular. Es la masa renal más frecuente en pediatría.
  2. Nefroblastomatosis: Lesiones subcapsulares bilaterales múltiples. Puede asociar tumores de Wilms bilaterales.
  3. Carcinoma de células renales: asociado con Sd de von Hippel Lindau.
  4. Nefroma mesoblástico: tumor mas frecuentes en neonatos.
  5. Neforma quistico multilocular: multiples quístes con pequeño componente sólido.
  6. Sarcoma de células claras: con metástasis en hueso.
  7. Rabdomioma: con metástasis en cerebro.
  8. Angiomiolipoma: muy raro en niños. Esclerosis Tuberosa, von Hippel Lindau, Neurofibromatosis.
  9. Carcinoma Renal Medular:  con anemia falciforme, adolescentes.
  10. Tumor Renal Osificante: masa renal con calcio en un niño. Benigno.
  11. Adenoma metanéfrico: características inespecíficas.
  12. Linfoma: adenopatiás, extensión desde retroperitoneo, hipodensidades parenquimatosas bilaterales. Apariencia variable.

TRATAMIENTO:

La cirugía es el tratamiento más común junto con la quimioterapia. La radioterapia también puede usarse en algunos casos avanzados de gran tamaño e invasión.

Bibiolgrafía:

Paediatric Renal Masses and Beyond. RadioGraphics 2000; 20:1585–1603.

Radiopaedia.com

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Víctor Federico Cáceres Filippon

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