Tumor de Wilms.

TUMOR DE WILMS:

También conocido como Nefroblastoma, constituye el tumor renal más frecuente de la edad pediátrica, hasta en el 87% casos (I = 1:10,000 personas). Su pico de incidencia es entre los 3 – 5 años, siendo infrecuente en neonatos.

La mayoría son unilaterales, aunque en un 10% de las ocasiones se manifiesta de forma bilateral. No hay predilección por sexos, aunque en las niñas suele acontecer más tardíamente.

Puede estar asociado a anomalías congénitas como:

• Criptosporidia
• Hemihipertrofia
• Hipospadias
• Aniridia esporádica

El tumor típicamente se origina de precursores mesdérmicos del parénquima renal. A pesar que las alteraciones genéticas son multifactoriales, se han implicado dos locus del Cromosoma 11 en el desarrollo de algunos tumores de Wilms (gen WT1) y 11p15 (gen WT2).

• Gen WT1: Síndrome WAGR  (Wilms tumor, aniridia, genitourinary abnormalities, mental retardation) o Síndrome Drash (male pseudohermaphroditism, progressive glomerulonephritis).
• Gen WT2 (Beckwith-Wiedemann syndrome o hemihypertrophy).
• La asociación familiar es muy rara (1%).
• Se acepta el screening de tumor de Wilms  en pacientes con síndromes asociados a partir de los 6 meses de edad: primero una TC y luego realización de ecografias seriadas cada 3 meses hasta los 7 años. Se considera que a partir de esta edad, el riesgo de desarrollar esta neoplasia decrece significativamente.

CLÍNICA.

• Niños asintomáticos con una masa palpable abdominal descubierta de modo accidental.
• Dolor y hematuria.
• Hipertensión arterial por producción de renina (25%).
• La sintomatología constitucional no suele estar presente.

IMAGEN.

Algunas notas antes de analizar la imagen: se suele manisfestar como una masa sólida heterogénea que desplaza estructuras. También puede ser quístico. Las metástasis son frecuentes al pulmón (85%), hígado y ganglios locales. Pueden producir trombosis de la vena renal, cava inferior y auricula izquierda (enfermedad avanzada). En ocasiones puede ser un tumor muy quístico, lo cual hace muy dificil el diagnóstico diferencial con el neforma quístico multilocular.

Placa simple:

• Masa con opacidad de tejidos blandos que desplaza asas intestinales.

Ecografía:

• Masa renal bien definida e hiperecogénica de debido a la posible presencia de hemorragia, grasa, necrosis y raramente calcios.
• Las calcificaciones son raras. Su morfología es curvilínea (a diferencia del neuroblastoma = puntiforme).
• En ocasiones es posible diferenciar una pseudocapsula correspondiente a tejido renal sano comprimido.
• Es útil el Doppler para valorar afectación de la vena cava inferior por trombo tumoral.

Riñón derecho: muestra una distorsión de su parénquima con una imagen nodular que emerge en el polo superior, de consistencia sólida, de aproximadamente entre 4- 5 cm de diámetro.

Hay un hematoma perirrenal (hiperecogénico) que rodea todo el riñón pero que parece iniciarse en el polo superior, probablemente por sangrado del nódulo descrito.

La masa distorsiona y comprime algunas pirámides medulares del polo superior apreciando un hemirriñón inferior normal.

Dicha masa posee vasos en su interior.

TC:

• Tumor heterogéneo con densidad de tejidos blandos que puede contener calcios (< 10%) y también áreas de grasa (nota: el angiomiolipoma es muy infrecuente en pediatría).
• El realce es parcheado y permite mejor definición y determinación de las relaciones del tumor.
• Las metástasis pulmonares son las más frecuentes en el momento del diagnóstico.

Tumor renal derecho situado en polo superior. Es sólido, homogéneo, sin calcio y con algunos vasos en su interior. No hay infiltración de la pelvis renal. No se ve dilatación del sistema excretor renal.

Colección hemática perirrenal. No hay infiltración de la pelvis renal. No se ve dilatación del sistema excretor renal

Presenta extravasación de contraste al interior del hematoma. Aparentemente en el riñón izquierdo no se identifican lesiones sugerentes de nefroblastomatosis. * Hígado sin LOE. * No hay trombosis de vena renal derecha ni de vena cava inferior (*no se enseña).

RM:

• Suele requerir sedación, lo cual es un incoveniente.
• Gran herramienta para aclarar el origen o dependencia de la masa.
• Es la técnica más adecuada para valorar la afectación de la vena cava inferior.
• Son tumores heterogéneos: todas las secuencias contienen frecuentemente sangre que influye en la intensidad de señal, sin embargo podemos decir que es T1 = hipointenso; T2 = hiperintenso; T1 Gadolinio = realce heterogéneo.

ESTADIFICACIÓN:

Bibiolgrafía:

Paediatric Renal Masses and Beyond. RadioGraphics 2000; 20:1585–1603.

Radiopaedia.com

Acerca de Víctor Federico Cáceres Filippon

Residente de Radiodiagnóstico. H.R.U de Málaga. Avda. Carlos Haya s/n. 29010 Málaga.