Atresia Biliar.

ATRESIA BILIAR.

Consiste en una malformación congénita biliar la cual se caracteriza por una ausencia o deficiencia severa del árbol bronquial extrahepático. La etipatogénesis parece ser debida una destrucción idiopática de carácter inflamatorio del árbol biliar. Afecta a 1/10.000 recién nacidos, más frecuententmente varones y consituye una de las causas más frecuentes de colestasis en el neonato. Su diagnóstico es de gran importancia, puede causar cirrosis y muerte. Algunos pacientes van a requerir transplante hepático.

CLÍNICA:

Acontece en los primeros tres meses de edad. Son niños aprarentemente sanos al nacimiento que posteriormente desarrollan síntomas como:

• Ictericia (elevación de la BD conjugada)
• Orinas colúricas.
• Heces acólicas
• Hepatomegalia
• Prurito, que aparece tardíamente.
• Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.
• El 10% asocian poliesplenia y situs inversus

LABORATORIO:

• Aumento de GPT, GOT, FA.
• Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
• Aumento de las transaminasas = signo de hepatocitotoxicdad.
• Insuficiencia hepática (aparece más tarde): hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación, déficit de vitaminas liposolubles (A, E, K).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

• Hepatitis neonatal.
• Sindrome de Alagille
• Enfermedad de Caroli.
• Desórdenes en el acúmulo de lípidos.
• Sindrome del tapón biliar.

CLASIFICACIÓN DE KASAI.

Describe los siguientes tipos de atresia biliar:

• TIPO I: obliteración del colédoco (cístico y hepático común conservados)
• TIPO II: hay dos subtipos.
  • IIa: obliteración del conducto hepático común (císitco y colédoco patentes).
  • IIb: obliteración del conducto hepático común, cístico  y colédoco.
• TIPO III: obliteración de los conductos hepáticos biliares izquierdo y derecho a nivel de la porta (lo más frecuente 90%).

IMAGEN:

Ecografía:

1. Signo de la cuerda triangular ecogénica: es una estructura ecogénica tirangular o tubular compuesta por tejido fibroso localizada craneal a la bifurcación de la vena porta. Consituye el mejor signo ecográfico para el diagnósitco. Tiene una S y E del 93 y 83 % (Choi et al).
2. Vesícula biliar atrésica de menos de 20 mm.
3. Vesícula contraía tras ayuno.
4. Contorno irregular o lobular.
5. Pared con pérdida de definición (ausencia de la mucosa ecogénica)
6. Arteria hepática de calibre aumentado.

Lactante de tres meses con ictercia y aumento de la BD. No se observa la vesícula biliar en este corte intercostal tras ayuno de 8 horas y administración de fenobarbital.

A nivel de la bifurcación portal se observa una estructura de aspecto quístico inferior a 10 mm compatible con vesícula biliar atrésica.

Dicha estructra no tiene captación Doppler color.

Captación Doppler color de vena porta y arteria hepática, la cual estaba aumentada de calibre.

Medicina Nuclear: Cintigrafía para estudio de Vesícula y Vía biliar, con Tc-99m DISIDA ( ácido imino-diacético).

El DISIDA es eliminado a la vía biliar, a través de la vía de la bilirrubina, observándose normalmente el parénquima hepático en las imágenes iniciales, pudiéndose definir su tamaño, morfología y actividad que traduce funcionalidad.

En las imágenes dinámicas, se observará progresivamente la vía biliar extrahepática, hepáticos derecho e izquierdo, conducto hepático común, la vesícula y colédoco, con paso del trazador al duodeno en forma progresiva. La vesícula se observa en general entre los 10 a 15 minutos de iniciado el estudio y actividad en duodeno entre los 20 a 30 minutos. En la atresia bilar no ocurren estos procesos descritos.

Una pequeña parte del trazador se elimina por vía renal, aprox el 10%, por lo cual es normal su visualización.

El tratamiento con fenobarbital favorece la secrección biliar y puede ser útil para minimizar los FP en pacientes con sistema biliar patente pero de escasa secrección.

Conclusión: en la atresia biliar hay buena captación por parte del parénquima hepático sin evidencia de paso de radiotrazador al arbol biliar ni duodeno.

No se observa paso de trazador al árbol biliar ni duodeno.

TRATAMIENTO:

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.

Bibliografía:

Sonographic Diagnosis of Biliary Atresia in Pediatric Patients Using the “Triangular Cord” Sign Versus Gallbladder Length and Contraction. AJR 2003;181:1387–1390.

http://radiopaedia.org/articles/biliary-atresia

http://www.medicinanuclear.cl/spect_2-digestivo.htm.

Acerca de Víctor Federico Cáceres Filippon

Residente de Radiodiagnóstico. H.R.U de Málaga. Avda. Carlos Haya s/n. 29010 Málaga.