Meningioma Cerebral.

INTRODUCCION.

Suelen ser benignos, raros en menores de 40 años (en jóvenes suelen asociarse a NF-2 y delección del cromosoma 22) y más frecuentes en mujeres (2:1). Los atípicos y malignos predominan en hombres.

Es una lesion intracraneal y extraaxial.  Es el tumor intracraneal primario más frecuente y es el tumor extraparenquimatoso más frecuente en el compartimento supratentorial en el adulto. En fosa posterior es el segundo tumor extraparenquimatoso mas frecuente después del schwannoma.

Los meningiomas típicos son intradurales (con o sin extensión extradural), muestran una base dural isointensa a la sustancia gris en T1 y T2 y realzan tras la administración de contraste. Los meningiomas extradurales primarios son raros.

Localización:

  • 85 – 90% supratentorial: parasagital y convexidad > esfenoidal > surco olfatorio > paraselar.
  • 5 – 10% infratentorial
  • < 5% otros: meningioma intraventricular, del nervio óptico, glándula pineal.
  • <1% extradural: cavidad sinusal.

Derivan de células leptomeníngeas y por ello pueden localizarse en cualquier punto del sistema nervioso central. La localización más frecuente es la supratentorial adyacente a los senos venosos (ej: seno sagital superior, convexidad, ala del esfenoides). Sitios menos frecuentes:  ventrículos cerebrales, vaina del nervio óptico, ángulo pontocerebeloso. En la médula asientan aproximadamente el 10-15% de todos los meningiomas y constituyen hasta el 75% de todos los tumores intradurales a este nivel. Alrededor del 10% de los casos, los meningiomas pueden ser múltiples.

Patogenia:

Constituyen un grupo muy heterogéneo de neoplasias con hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos que recuerdan a las células meningoteliales normales.

La mayoría son esporádicos. También pueden aparecer tras radioterapia craneal o en pacientes con neurofibromatosis. Presentan sensibilidad a los estrógenos y pueden crecer durante el embarazo.

Suelen ser benignos, aunque tienen la capacidad malignizar (hemangioma atípico y anaplásico) comportándose de manera más agresiva con recidivas, metástasis extracraneales y disminución en la supervivencia.

Clínica:

Los meningiomas de pequeño tamaño son asintomáticos y de diagnóstico incidental. Tumores de mayor tamaño pueden causar dolor de cabeza, déficit neurológico, epilepsia o  alteración del estado mental.

Clasificación:

Clasificación de la OMS para los meningiomas:

Grado I: Meningioma típico.

  • 80-90% de todos los meningiomas. Son lesiones con pleomorfismo celular y, ocasionalmente, algunas mitosis y, aunque se consideran tumores benignos, tienen mucha variabilidad en su comportamiento, con tendencia a progresar hacia formas malignas. Recidivas = hasta 25%.

Grado II: Meningioma atípico.

  • 5-15% de todos los meningiomas. Tienen una actividad mitótica significativa o muestran características como hipercelularidad, células pequeñas de núcleo agrandado, nucléolo grande, pérdida del patrón arquitectural y focos de necrosis. Recidivas = hasta el 50.

Grado III: Meningioma maligno o anaplásico.

  • 1-5% de todos los casos. Presentan signos de anaplasia, con índices mitóticos muy aumentados con tendencia a la invasión local, recidivaa y pueden metastatizar. El pronóstico es generalmente malo con baja supervivencia. Es importante valorar la invasión de los vasos venosos de cara a la cirugía. Recidivas = hasta el 95%.

Tratamiento:

Excisión quirúrgica. El tipo de resección (completa o parcial) vendrá condicionada por la localización del tumor. El pronóstico vendra dado según varios factores como  la edad, grado del meningioma, tipo de resección, histología o factores radiologicos. Puede aplicarse radioterapia a posteriori.

RECUERDO: ¿ Masa Intra o Extra axial?

El menignioma es una lesión intracraneal de localización extraaxial.

Esquema Intra o Extra axial

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN: 

Tomografía sin y con contraste:

  • Lesiones extraaxiales, homogéneas y de márgenes bien definidos.
  • La mayoría son ligeramente hiperdensos respecto al tejido cerebral normal.
  • Puede presentar calcificaciones difusas o focales.
  • Hiperostosis en la calota. Es necesario diferenciarla de la invasión ósea (existe destrucción y realce óseo) y del meningioma intraóseo (otra variedad de meningioma)
  • Intenso realce homogéneo tras la administración de contraste con una base de implantación amplia (signo de la cola dural).
  • Los meningiomas atípicos y quísticos muestran un realce más heterogéneo.

Resonancia Magnética:

  • Lesiones bien definidas isointensas o ligeramente hipointensos respecto a la sustancia gris en T1. Base dural isointensa en T1 y T2.
  • Patrón de intensidad de señal variable en T2. Tumores hipointensos en T2 están compuestos por elementos fibroblásticos o transicionales mientras que los hiperintensos en T2 son principalmente angioblásticos.
  • Realce intenso y homogéneo tras la administración de gadolinio.
  • Difusión: generalmente No restringen, son isointensos o levemente hipo/hiperintensos. En los mapas ADC son generalmente isointensos o levemente hipo/hiperintensos.
  • Perfusión: presentan un volumen sanguíneo cerebral aumentado secundario a la retención del contraste en el espacio extracelular de la lesión.
  • Espectrocopía: no tiene un papel importante, podrían verse hallazgos como el aumento de la colina (Cho) o el descenso de la NAA (n-acetetil-aspartato) por ejemplo.
menigioma calcificado

Menigniom en linea media, región frontal calcificado.

 

Se observan unas calcificaciones occipitales. La masa es isodensa con respecto al parénquima adyacente y practicamente no se diferncia con claridad. Sin embargo, al poner la ventan de hueso se observa una hiperostosis del hueso adyacente.

Se observan unas calcificaciones occipitales. La masa es isodensa con respecto al parénquima adyacente y practicamente no se diferncia con claridad. Sin embargo, al poner la ventana ósea, se observa una hiperostosis del hueso adyacente.

 

Mismo paciente que en la imagen anterior. El meningioma se hace evidente tras la RM con contraste.

Mismo paciente que en la imagen anterior. El meningioma se hace evidente tras la RM con contraste.

 

Meningioma de gran tamaño frontoparietotemporal izquierdo. Es ligeramente hiperdensa con respecto al parénquima adyacente. Asocia edema vasogénico perilesional y produce efecto masa. Tras administración de contraste se observa un realce intenso homogéneo.

Meningioma de gran tamaño frontoparietotemporal izquierdo. Es ligeramente hiperdensa con respecto al parénquima adyacente en el TC sin contraste. Asocia edema vasogénico perilesional y produce efecto masa. Tras administración de contraste se observa un realce intenso homogéneo.

 

1) Isointensa en FLAIR. 2) Halo periférico de LCR en T2. 3) y 6) Intenso realce homogéneo en T2. 4) Caída de señal en secuencias de susceptibilidad que indican restos hemáticos. 5) No hay restricción a la difusión.

 

Tc con

Tc con contraste. Menignioma frontal derecho con realce homogéno tras la administración de contraste.

Signos de especial utilidad:

A)- Signo de la cola dural: engrosamiento de la duramadre adyacente al tumor. No es un signo específico de meningioma, aunque sí es donde acontece a con mayor fracuencia. Puede verse en:

  1. Meningioma (haste en el 80% de los casos).
  2. Xantoastrocitoma pleomorfico.
  3. Glioblastoma multiforme.
  4. Otros: metástasis o sarcoidosis por ejemplo.
Las flechas verdes indican engrosamiento y realce de la duramadre adyacente a la lesión.

Las flechas verdes indican engrosamiento y realce de la duramadre adyacente a la lesión.

 

Menignioma frontal en la linea media con engrosamiento dural.

Menignioma en región esfenoidal con engrosamiento dural.

B)- Ampliación del espacio subaracnoideo o signo de la hendidura: En T2 se observa un halo periférico hiperintenso de LCR que indica que la lesión es extra axial.

Halo periferico LCR hiperintenso en T2.

Halo periferico de LCR hiperintenso en T2.

C)- Signo del rayo solar o radios de bicicleta: por la vascularización intratumoral.

Menigniomas Atípicos.

Aunque poco comunes pueden presentar los siguientes hallazgos:

  • Degeneración quística o necrosis:
  • Moderado edema vasogénico peritumoral.
  • Captación heterogénea de contraste o realce periférico
  • Márgenes polilobulados.
  • Invasión cortical

En estos casos puede ser difícil diferenciarlos de otras tumoraciones como gliomas quisticos, metástasis , abscesos o glioblastoma multiforme.

Realce heterogeneo

Realce heterogéneo

 

1)

Meningioma atípico con zonas quisticas y restricción a la difusión (1,2,3). Tras la aplicacion de constraste se observa realce en anillo.

 

1) TC sin contraste se observa una lesión ocupante de espacio con áreas quisticas. Asocia deedema vasogénico. 2) y 3) En la RM con contraste vemos como la lesión realza con áreas quisitcas en su interior. Tiene una base de implantación periférica con engrosamiento y desplza estructuras centralmente. 4) T2-FLAIR

1) TC sin contraste se observa una lesión ocupante de espacio con áreas quisticas. Asocia deedema vasogénico. 2) y 3) En la RM T1 con contraste vemos como la lesión realza con áreas quisitcas en su interior. Tiene una base de implantación periférica con engrosamiento y desplza estructuras centralmente. 4) T2-FLAIR con áreas de señal hipointensa y levemente hiperintensas con respecto al parénquima + edema vasogénico. 5) Restringe a la difusión (quístes). 6) SWAN no muestra restos hemáticos.

 

Meningioma en placa de localización en lóbulo temporal. 1)

Meningioma en placa de localización en lóbulo temporal. En TC veríamos hiperostosis en el hueso adyacente (no se muestra).
1) Mala definicion de surco en T1. 2) y 3) Edema vosgénico asociado a lesión isointensa con mala definición sustancia gris y susantcia blanca en T2 y FLAIR. 4), 5) y 6) Lesión extraaxial con realce intenso y homogéneo.

 

Menignioma en Fosa Posterior cercano al angulo pontocerebeloso.

Menignioma en Fosa Posterior cercano al angulo pontocerebeloso. La mayoría de los meningiomas son supratentoriales.

 

Meningioma del angulo pontocerebeloso.

Meningioma del angulo pontocerebeloso.

meningioma óseo.png

Meningioma óseo: es una variante ectópica que se origina sin conexión con la duramadre y se localiza intraóseo. Son lesiones benignas, aunque se recomienda la resección. La mayoría se presentan como lesión hiperostótica y el resto como patrón osteolítico o mixto. Cuando son esclerosantes pueden confundirse con enf. de Paget, displasia fibrosa, metástasis o meningioma en placa.

Bibliografía:

Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology, the requisites. (2003).

SERAM 2012/ S-0713. Meningiomas típicos, atípicos y pitfails. N Sanchez Rubio.

Radiopaedia.org – http://radiopaedia.org/articles/meningioma

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Residente de Radiodiagnóstico. H.R.U de Málaga. Avda. Carlos Haya s/n. 29010 Málaga.

Publicado en Caso de la Semana
2 comments on “Meningioma Cerebral.
  1. santibacat dice:

    Te animo a seguir con el blog! Está muy bien y tiene un buen curro. Enhorabuena!

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